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三叉神经痛

1756年由法国Nicolas Andri首先报道。由于发作时多数伴有面肌抽搐,故称之为“痛性抽搐”。系指局限在三叉神经支配区内的一种反复发作的短暂性阵发性剧痛。 三叉神经痛可分为原发性、继发性两种:原发性三叉神经痛的病因及发病机制尚不清楚,多数认为病变在三叉神经半月节及其感觉神经根内,也可能与小血管畸形、岩骨部位的骨质畸形等因素导致对神经的机械性压迫、牵拉以及营养代谢障碍有关。继发性三叉神经痛又称症状性三叉神经痛,常为某一疾病的临床症状之一,如由小脑脑桥角及其邻近部位的肿瘤、炎症、外伤以及三叉神经分支部位的病变所引起。
三叉神经痛是位于三叉神经分布区域内的一种剧烈阵发性疼痛疾病。临床上根据其病因或发生部位进行分类。

1.按病因分类  根据病因是否明确,分为原发性三叉神经痛与继发性三叉神经痛两类。

(1)原发性三叉神经痛(特发性三叉神经痛):临床上把找不到确切病因的三叉神经痛称为“原发性三叉神经痛”。以往认为占临床的大多数,是三叉神经分布区域内的发作短暂性剧烈疼痛,是无器质性损害可寻到的一种疾病。多见于40岁以上的中老年人,达70%~80%,最小年龄只有十几岁,最高年龄92岁。

 (2)继发性三叉神经痛(症状性三叉神经痛):是指由颅内外各种器质性病变引起的三叉神经继发性损害而致的三叉神经痛。多见于40岁以下的病人。与原发性三叉神经痛的不同点是:疼痛发作时间通常较长,或为持续性、发作性疼痛,而无扳机点。体格检查可查出三叉神经受累的客观表现及原发性疾病的体征,但亦可完全为阴性者。经CT、MRI检查一般可明确诊断。

2.按发生部位分类  分为双侧性及单侧性三叉神经痛。又可进一步分为:第一支痛;第二支痛;第三支痛;第一、二支痛;第二、三支痛、第一、二、三支痛。发病部位右侧多于左侧。疼痛受累分别以2、3支同时受累最多见,单支受累较多者为第二支。

3.临床特点  疼痛的发生为阵发性的。除害怕疼痛延长外,在两次发作期间,病人无任何疼痛。发作时,则似闪电样刺痛。疼痛发作常表现为骤发、阵发式,可持续15min或更长时间,发作频度从1天数次至1个月几次不等。特点如下:

(1)疼痛部位:不超出三叉神经支配范围,常局限于一侧。虽3支均可累及,但以第二、三支最常受累,约占95%。

(2)疼痛性质:呈发作性电击样、刀割样和撕裂样剧痛,突发突止。疼痛由颌面或牙槽开始,沿神经支配区放射,每次疼痛持续数秒至数十秒,亦可长达数分钟。发作常随病程的延长而变频、间歇期缩短和疼痛加剧.发作频繁者可影响进食和休息。

(3)诱发因素及“扳机点”: 疼痛发作常由说话、咀嚼、刷牙和洗脸等面部随意运动或触摸面部某一区域(如上唇、鼻旁、眶上孔、眶下孔和口腔牙龈等处)而被诱发。这些敏感区称为“扳机点”或触发点。

(4)其他症状:发作时可伴有同侧面肌抽搐、面部潮红、流泪和流涎,这种特殊面容又称痛性抽搐。为了减轻疼痛,病人常用手揉擦同侧面部以求减轻疼痛(其实并不能减轻疼痛)。久而久之面部皮肤变得粗糙、增厚和眉毛脱落。为避免发作,病人不敢吃饭、洗脸,面容憔悴、情绪抑郁。

(5)体征:客观检查多无三叉神经功能缺损表现及其他局限性神经体征。偶可在其某一支的支配区内出现疱疹,系因半月神经节带状疱疹病毒感染所致。
继发性三叉神经痛,系指由各种病变侵及三叉神经根、半月神经节或神经干所致之三叉神经分布区域内的疼痛。其特点为疼痛发作持续时间较长,常达数分钟至数十分钟,或呈持续性疼痛,阵发性加重。查体可见三叉神经支配区内的感觉减退、消失或过敏.多累及第一、第三支。第一支受累可有角膜反射迟钝,第三支受累可见咀嚼肌无力和萎缩。另外,尚可伴有原发疾病的其他阳性体征。

治疗:

1.药物治疗可据情选用:

(1) 卡马西平(卡马西平):对三叉神经痛有较好疗效。一般自小剂量开始,100mg,口服2次/d,后逐渐增加至200mg,口服3~4次/d。可有嗜睡、恶心、呕吐、眩晕和药疹等毒副作用,一般不严重,减量或停药后可自行消失。在监测血药浓度和密切观察临床中毒体征的情况下,亦可应用较大剂量。

(2) 苯妥英(苯妥英钠):100~200mg ,2~3次/d。日剂量不宜超过600mg,副作用有齿龈增生、共济失调和白细胞减少等。

(3)维生素B族药物:维生素B1、B6各10~20mg,口服3次/d,维生素B12,100~500μg肌注或弥可保500μg,口服1次/d。

2.理疗  如间动电(疏密波)疗法或旋磁疗法,也可用氦氖激光照射半月神经节。

3. 神经阻滞或封闭疗法  当药物治疗无效或有不良反应时,且疼痛严重者可行神经干或神经节阻滞疗法。既往常使用无水酒精,近年来多注射甘油。注射部位为三叉神经半月节或周围神经干。因感觉神经被破坏而止痛。止痛效果可持续数月、数年,也可复发。

4.射频电凝疗法  在X线或CT等的监视导向下,将射频电凝针极经皮插入半月神经节,通电加热至65~75℃,1min,可选择性地破坏三叉神经痛觉纤维,近期疗效可达90%以上。适用于老年人以及患有全身性疾病而不能手术者。

5.手术治疗  临床常用手术疗法控制疼痛,术式包括:微血管解压术、射频消融术、应用立体定向化学神经节熔解术和脊神经根切断术。其中最流行的是射频消融术,该方法选择性干涉诱发疼痛的小纤维,但是不动大径线的运动纤维。一些研究报道该疗法对本病的部分或完全缓解率达90%~97%,而复发率尚不确定。

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